PM und DM sind typischerweise Erkrankungen des älteren Menschen mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem fünfzigsten und sechzigsten Lebensjahr. Grundsätzlich können aber auch Personen jeder anderen Altersgruppe erkranken. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Je weiter vom Äquator entfernt, desto häufiger tritt die PM im Vergleich zur DM auf und umgekehrt, das heißt, je näher am Äquator, desto häufiger tritt die DM im Vergleich zur PM auf (siehe auch: „Was sind Ursachen und Risikofaktoren der PM und der DM?“). Weltweit gesehen erkranken an einer inflammatorischen Myopathie von 1.000.000 Einwohnern jährlich zwischen zwei bis sieben Personen.

Die Ursachen und Risikofaktoren für die Autoimmunreaktion des Körpers bei PM und DM sind wie auch der genaue Krankheitsmechanismus nach wie vor unklar. Bei der Krankheitsentstehung scheinen genetische, immunologische, infektiologische und Umweltfaktoren (insbesondere UV-Strahlen als Risikofaktor für DM und Vitamin D-Mangel als Risikofaktor für PM und DM) eine entscheidende Rolle zu spielen. PM und DM sind nicht ansteckend und werden nicht vererbt. Allerdings finden sich bei diesem Krankheitsbild häufiger assoziierte Tumoren, die in der Entstehung des rheumatologischen Krankheitsbildes eine Rolle spielen (Paraneoplasie). Im Vergleich zur Normalbevölkerung haben DM-Patienten also ein höheres Risiko für das Auftreten von bösartigen Neubildungen (Karzinom). Bei circa 30 % der DM-Patienten wird im Rahmen der Krankheitsabklärung auch die Diagnose eines Karzinoms (vor allem Lungen-, Brust-, Eierstock- oder Darmkrebs) gestellt.

PM- / DM-Patienten berichten über einen oftmals schleichenden Krankheitsbeginn mit einem schweren, allgemeinen Krankheitsgefühl sowie muskelkaterartigen Schmerzen und Schwäche der stammnahen Muskulatur, im Falle der DM auch über typische Hautveränderungen. Diese Hautveränderungen können sich als heliotropes Exanthem (rot-bläuliche Verfärbung und Schwellung der Haut um die Augen, auch lilac rings genannt), Gottron-Papel (rötliche Verfärbung und schuppende Erhabenheit der Haut über der Streckseite der Gelenke) oder Schal- oder V-Zeichen (rot-bläuliche Verfärbung und Schwellung der Haut im Bereich des Halses, des Dekolletés und der Schultern) präsentieren. Neben der Muskulatur und der Haut können auch andere Organsysteme betroffen sein. Hierzu zählen der Bewegungsapparat mit Gelenkschmerzen (Arthralgie) und –entzündungen (Arthritis), das Herz mit Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen, die Lunge mit einer Vernarbung des Lungengewebes (Fibrose) sowie der Magen-Darm-Trakt mit Verdauungsbeschwerden.

Neben PM und DM gibt es noch weitere inflammatorische Myopathien. Die wichtigsten Formen sind das Jo-1-Antisynthetase-Syndrom - eine Kombination aus Myositis, fibrosierender Alveolitis (vernarbende Entzündung der Lungenbläschen) und Arthritis - sowie die Einschlusskörperchen-Myositis. Bei Letzterer kommt es über Jahre hinweg zu einer schleichenden Schwäche der Oberschenkelmuskulatur. Typischerweise reagiert die Einschlusskörperchen-Myositis, im Gegensatz zu den übrigen inflammatorischen Myopathien, nicht oder nur unzureichend auf systemische Steroide (Kortison) oder eine andere immunomodulatorische Therapie (siehe „Wie werden PM und DM behandelt?“). Sekundäre Myositiden Unter sekundären Myositiden versteht man inflammatorische Myopathien, die gemeinsam mit anderen Erkrankungen auftreten. Hierbei sind neben anderen entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen - wie die Systemische Sklerose (SSc), der Systemische Lupus Erythematodes (SLE), das Sjögren Syndrom (SS) oder die Rheumatoide Arthritis (RA) - auch Infektionen und vor allem Karzinome zu nennen. Ist eine inflammatorische Myopathie mit einem Karzinom assoziiert, so spricht man von einem „paraneoplastischen Syndrom“ bzw. einer „paraneoplastischen Myositis“ (siehe „Wie machen sich PM und DM bemerkbar?“). Medikamentös-toxisch bedingte Myopathien Zahlreiche Wirkstoffe (Alkohol, diverse Drogen, Kortison, Kolchizin, Statine = Blutfettsenker und viele mehr) können Myopathien auslösen, die im Erscheinungsbild einer inflammatorischen Myopathie ähneln. Medikamentös-toxisch bedingte Myopathien sind in der Regel gut von Myositiden abgrenzbar, da bei diesen der Beschwerdebeginn mit der Wirkstoffeinnahme zeitlich in Verbindung steht und die Entzündungswerte im Blut nicht erhöht sind. Die wichtigste therapeutische Maßnahme bei solchen Myopathien, ist das Weglassen des auslösenden Wirkstoffes, was in der Regel zu einer Beschwerdeabnahme führt. Als wichtiges Beispiel medikamentös-toxisch bedingter Myopathien ist hier die sogenannte „Steroidmyopathie“ zu nennen. Degenerativ-bedingte Myopathien Unter degenerativ-bedingten Myopathien versteht man Muskelbeschwerden, die durch Verschleißerscheinungen vor allem der Wirbelsäule verursacht werden. Hierbei werden Nerven, z. B. durch eine Bandscheibenvorwölbung (Diskusprotrusion), einen –vorfalll (Diskusprolaps) oder einen verengten Wirbelsäulenkanal (Spinalkanalstenose) gereizt oder geschädigt, was in der Folge zu ähnlichen Muskelbeschwerden wie bei PM und DM führen kann. Degenerativ-bedingte Myopathien sind in der Regel gut von den inflammatorischen Myopathien abgrenzbar, da bei diesen weder die Entzündungswerte im Blut erhöht noch krankheitsspezifische Antikörper zu finden sind Polymyalgia rheumatica (PMR) PMR, im Volksmund auch entzündliches Weichteilrheuma genannt, das mit diffusen Muskel- und Gelenkschmerzen ähnliche Beschwerden wie PM und DM verursachen kann, ist in der Regel gut von den inflammatorischen Myopathien abgrenzbar, da bei diesem weder die Muskelwerte im Blut erhöht noch krankheitsspezifische Antikörper zu finden sind. Fibromyalgie Di Fibromyalgie, im Volksmund auch nicht-entzündliches Weichteilrheuma genannt, das mit diffusen Muskel- und Gelenkschmerzen ähnliche Beschwerden wie PM und DM verursachen kann, ist in der Regel gut von den inflammatorischen Myopathien abgrenzbar, da bei diesem weder die Entzündungs- noch die Muskelwerte im Blut erhöht sind und krankheitsspezifische Antikörper fehlen.

Die Diagnose PM / DM kann oft erst nach zahlreichen, eingehenden Untersuchungen gestellt werden. Werden PM- / DM-ähnliche Symptome durch den Patienten oder betreuenden Hausarzt bemerkt, sollte ein Spezialist, d. h. in diesem Fall ein internistischer Rheumatologe, aufgesucht werden. Dieser wird dann die notwendigen Untersuchungen veranlassen. Oftmals ist eine Reihe unterschiedlichster Untersuchungsmethoden erforderlich, deren Ergebnisse dann, um die Diagnose PM / DM stellen zu können, im Ganzen bewertet werden. Dazu kooperiert der Rheumatologe mit Kollegen unterschiedlichster Fachdisziplinen (z.B. der Allgemeinmedizin, Dermatologie, Kardiologie, Pneumologie, Neurologie u.a.). Zunächst wird der Rheumatologe den Patienten nach seinem allgemeinen Gesundheitszustand befragen (Anamnese). Dazu gehört das Erfragen von allgemeinen und speziellen Beschwerden, Vorerkrankungen sowie der aktuellen Medikation. Eine anschließende körperliche Untersuchung, Blutuntersuchung und Überweisung an Vertreter der unterschiedlichen, oben erwähnten Fachdisziplinen kann unter anderem Hinweise auf einen möglichen Organbefall durch PM / DM geben. In Zusammenschau aller vorliegenden Befunde kann dann der Rheumatologe die PM / DM klassifizieren, vorausgesetzt die Klassifikationskriterien sind erfüllt. Zu erwähnen ist hierbei, dass Klassifikationskriterien (die für Studienzwecke erarbeitet wurden) nicht mit Diagnosekriterien zu verwechseln sind. Klassifikationskriterien PM und DM werden mit Hilfe der Klassifikationskriterien aus dem Jahr 2017 klassifiziert, die durch das American College of Rheumatology (ACR) und der European League Against Rheumatism (EULAR) erarbeiteten wurden. Hierbei werden bestimmte, krankheitsspezifische Beschwerden (symmetrische Schwäche der stammnahen Muskulatur, Schluckbeschwerden) oder Befunde mit unterschiedlichen Punktwerten versehen und addiert. Mögliche Befunde sind: erhöhte Muskelwerte im Blut (z.B.: Creatininkinase = CK, Aldolase = ALD, Aspartat-Amino-Transferase = AST, Alanin-Amino-Transferase = ALT oder Laktat-Dehydrogenase = LDH); krankheitsspezifischer Antikörper im Blut (Anti-Jo1-Antikörper); krankhaft veränderte Muskulatur (nachgewiesen durch eine Gewebeprobe). Gleiches gilt auch für den Zeitpunkt (Alter des Patienten) des Beschwerdebeginns. Je höher der Punktwert, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit des Patienten, an einer PM zu leiden. Bei zusätzlichem Vorliegen DM-typischer Hautveränderungen (heliotropes Exanthem, Gottron-Papel –bzw. Zeichen) kann eine DM klassifiziert werden. Pathologische Befunde in der Kernspintomographie (MRT) der Muskulatur mit Nachweis entzündlicher Veränderungen sowie eine krankhaft veränderte Muskelaktivität, nachgewiesen durch eine Elektromyographie (EMG), können zudem hilfreich sein, eine Myositis zu klassifizieren.

Es handelt sich bei PM und DM um chronische Erkrankungen, deren Behandlungskonzepte unter anderem davon abhängen, welche Organe betroffen sind und wie aktiv die Erkrankung verläuft. Auch wenn auslösende Ursachen und Risikofaktoren nicht eindeutig geklärt sind, stehen doch zahlreiche Behandlungsoptionen zur Verfügung. Medikamente Je nach befallenem Organsystem und Krankheitsaktivität werden unterschiedliche Präparate eingesetzt. Die Krankheitsaktivität und der bereits durch die Erkrankung verursachte Schaden werden regelmäßig durch den behandelnden Rheumatologen mit Hilfe unterschiedlicher Indices bestimmt (z. B. Myositis Disease Activity Assessment Tool = MDAAT oder Myositis Damage Index = MDI). In der Regel wird die Therapie von PM und DM mit Kortison begonnen. Nach anfänglich hohen Dosen (Prednisonäquivalent von bis zu 1 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich) wird dieses schrittweise reduziert und im besten Fall im Verlauf der Erkrankung abgesetzt - eine rasche und anhaltende Beschwerdebesserung sowie normwertige Entzündungs- und Muskelwerte im Blut vorausgesetzt. Zeitgleich wird mit einer sogenannten „kortisonsparenden Therapie“ (Basistherapie), meist Methotrexat, Azathioprin oder Antimalaria (Chloroquin, Hydroxychloroquin) in Mono- oder Kombinationstherapie, begonnen. Diese ermöglicht eine raschere Kortisondosisreduktion, was wiederum mit einem geringeren Risiko für das Auftreten kortisonassoziierter Nebenwirkungen (unter anderem Erhöhung von Blutdruck und Blutzucker, Abnahme der Knochendichte, etc.) verbunden ist. Bei unzureichendem Ansprechen oder Unverträglichkeit können alternativ zu oben genannten Wirkstoffen Ciclosporin, Tacrolimus oder Mycophenolat-Mofetil, bei Gefahr des Verlustes einer Organfunktion bzw. Lebensgefahr auch Rituximab, Cyclophosphamid oder intravenöse Immunglobuline eingesetzt werden. Hierbei handelt es sich teilweise um einen sogenannten „off-label use“ der Medikamente - das heißt: die Wirksamkeit dieser Medikamente ist zwar wissenschaftlich belegt, allerdings für eine andere Indikation; und vonseiten der Industrie wurde keine extra Zulassung der Medikamente zur Behandlung der Krankheitsbilder PM / DM beantragt.. Insbesondere bei PM- / DM-Patienten ist eine ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr zur Osteoporoseprophylaxe wichtig (siehe auch unten: „Allgemeinmaßnahmen durch den Patienten und die betreuenden Ärzte“). Grund hierfür ist nicht nur die entzündlich-rheumatische Systemerkrankung selbst, sondern vor allem die gegebenenfalls langdauernde Kortisontherapie. Um zu ermitteln, ob neben der ausreichenden Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr eine zusätzliche medikamentöse Therapie notwendig wird, ist es erforderlich, eine sogenannte Knochendichtemessung durchführen zu lassen. Diese wird durch den betreuenden Hausarzt oder Rheumatologen veranlasst. Allgemeinmaßnahmen durch den Patienten und die betreuenden Ärzte

• Regelmäßige Kontrollen beim Hausarzt und Rheumatologen zur Beurteilung der Krankheitsaktivität, Therapieüberwachung und Optimierung der kardiovaskulären Risikofaktoren (Blutdruck, Blutfette, Blutzucker, usw.)
• Bedarfsweise psychosomatische oder psychotherapeutische Mitbetreuung
• Austausch mit anderen Betroffenen (Selbsthilfegruppen)
• Vermeidung von Übergewicht (Adipositas)
• Ausgewogene Ernährung (z. B. mediterrane Kost)
• Ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr zur Osteoporoseprophylaxe
• Alkohol nur in Maßen
• Verzicht auf Nikotin
• Ausreichender Sonnenschutz (entsprechende Bekleidung, Sonnenschutzcrème mit mindestens Lichtschutzfaktor 30)
• Regelmäßiger, aerober Ausdauersport (z. B. dreimal wöchentlich à 30 Minuten)
• Bedarfsweise ergo- oder physiotherapeutische Maßnahmen

Impfungen Entsprechend den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) sind Impfungen vor allem bei Patienten mit entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen, wie PM / DM, von hoher Wichtigkeit, um das krankheitsassoziierte Infektionsrisiko zu senken. Einschränkungen gibt es lediglich bei der Verwendung von Lebendimpfstoffen (Impfung z. B. gegen Masern, Mumps, Röteln, usw.). Diese sind kontraindiziert bei denjenigen PM- / DM-Patienten, die eine immunmodulatorische Therapie erhalten. Ausgenommen hiervon sind PM- / DM-Patienten, die systemische Steroide mit einem Prednisonäquivalent von weniger als 20 mg täglich oder Anti-Mmalaria-Mittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin) einnehmen. Totimpfstoffe (Impfung z. B. gegen Tetanus, Diphtherie, Pertussis, Polio, Humanes Papillomavirus, Pneumokokken, Influenza, Hepatitis, FSME, Zoster, u.a.) stellen hingegen kein Problem dar. Vor Beginn einer Therapie ist es daher unbedingt erforderlich, den Impfstatus auf den neuesten Stand zu bringen. Behandlung in besonderen Situationen Bei Fernreisen, Infekten, anstehenden Operationen oder einer (un)geplanten Schwangerschaft sollten PM- / DM-Patienten wenn möglich immer Kontakt mit ihrem behandelnden Rheumatologen aufnehmen, da die Therapie gegebenenfalls entsprechend angepasst werden muss.

Unter adäquater Therapie kommt es bei circa 75 % der PM / DM-Patienten zu einer Beschwerdeabnahme, bei bis zu 40 % der PM / DM-Patienten zu einer kompletten Beschwerdefreiheit (sog. Remission). Risikofaktoren für einen schwierigeren oder langwierigeren Krankheitsverlauf sind unter anderem hohes Lebensalter, männliches Geschlecht, Herz- oder Lungenbeteiligung bzw. das gleichzeitige Vorliegen eines Karzinoms (paraneoplastische Myositis). Hier entscheidet dann auch das Karzinom selbst über Verlauf und Prognose der Myositis. Insgesamt hat sich die Prognose für PM / DM-Patienten in den letzten Jahrzenten durch den Einsatz moderner Therapiekonzepte erheblich verbessert.

Berufsverband Deutscher Rheumatologen e.V.
E-Mail: sekretariat@bdrh.de
Internet: www.bdrh.de

Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V.
Maximilianstraße 14
53111 Bonn
Tel: 0228 / 76606-0
Fax: 0228 / 76606-20
Internet: www.rheuma-liga.de

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V.
Geschäftsstelle
Luisenstraße 41
10117 Berlin
Tel: 030 / 24048470
Fax: 030 / 24048479
Internet: www.dgrh.de oder www.rheumanet.org

Selbsthilfegruppen
Diagnosegruppe Myositis

Myositis Netz

Bottai M, Tjärnlund A, Santoni G The International Myositis Classification Criteria Project consortium, the Euromyositis register and the Juvenile Dermatomyositis Cohort Biomarker Study and Repository (JDRG) (UK and Ireland), et al.  EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups: a methodology report. RMD Open 2017;3:e000507. doi: 10.1136/rmdopen-2017-000507

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