Man unterscheidet zunächst zwischen primären (nicht bekannte Ursache) und sekundären Vaskulitiden (Folgeerkrankung). Sekundäre Formen können durch andere Erkrankungen (z. Bsp. entzündlich-rheumatische Erkrankungen, bösartige Erkrankungen oder Infektionen) oder aber auch durch Medikamente ausgelöst werden. Eine weitere Unterteilung erfolgt anhand der Art und Größe der befallenen Blutgefäße in Groß- (z. Bsp. Riesenzellarteriitis), Mittel- (z. Bsp. Polyarteriitis nodosa) und Kleingefäßvaskulitis (z. Bsp. ANCA-assoziierte Vaskulitiden wie die Granulomatosis mit Polyangiitis, die eosinophile Granulomatosis mit Polyangiitis oder die Mikroskopische Polyangiitis) sowie Vaskulitiden mit variabler Gefäßgröße (z. Bsp. Morbus Behcet).

In Deutschland erkranken jährlich zwischen 40 und 50 Menschen pro 1 Million Einwohner an einer Vaskulitis. Es handelt sich somit um seltene Erkrankungsformen. Einige Vaskulitis-Formen findet man nur in bestimmten Bevölkerungsgruppen. So kommt die Kawasaki-Vaskulitis und die meisten Fälle der Purpura Schönlein-Henoch-Vaskulitis nur bei Kindern vor, die Takayasu-Vaskulitis vor allem bei Frauen unter dem 40. Lebensjahr, die Riesenzellarteriitis überwiegend bei Erwachsenen jenseits des 50. Lebensjahres. Die meisten Vaskulitis-Formen sind selten, betreffen beide Geschlechter und Patienten jeden Alters.

Die Ursache der primären Vaskulitiden ist nicht bekannt. Die sekundären Formen stehen in Zusammenhang mit bzw. sind Folge von anderen Erkrankungen (z. Bsp. entzündlich-rheumatische Erkrankungen, bösartige Erkrankungen oder Infektionen) oder aber können durch Medikamente ausgelöst werden.

Aufgrund der zahlreichen Vaskulitis-Formen zeigt sich oftmals ein „buntes Beschwerdebildes“: Kopfschmerzen, Augenentzündungen und Sehstörungen, Hörstörungen, eine anhaltend verstopfte Nase und ein immer wiederkehrendes Nasenbluten, Atemnot und Bluthusten, Haut- und Schleimhautveränderungen, Gefühlsstörungen, Schmerzen und Schwellungen der Gelenke, blutiger Urin oder Stuhl. Zudem wird häufig ein allgemeines Krankheitsgefühl mit Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß und einem ungewollten Gewichtsverlust beobachtet.

Werden Anzeichen für eine Vaskulitis durch den Patienten oder betreuenden Hausarzt bemerkt, sollte, wenn möglich ein Spezialist, d. h. in diesem Fall ein internistischer Rheumatologe aufgesucht werden. Zunächst wird dieser den Patienten nach seinem allgemeinen Gesundheitszustand befragen (Anamnese). Dazu gehört das Erfragen von allgemeinen und speziellen Beschwerden, Vorerkrankungen sowie der aktuellen Medikation. Anschließend erfolgt die körperliche Untersuchung sowie die Blut- (inklusive der ANCA = Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper) und Urinuntersuchung. Eine ergänzende Bildgebung (Gefäßultraschall, konventionelles Röntgen, Computer- oder Kernspintomographie) kann weitere, wichtige Informationen liefern. Zentraler Bestandteil der Diagnosestellung ist, falls möglich, die mikroskopische Untersuchung von entnommenem Gewebe (Biopsie).

Aufgrund der zahlreichen Vaskulitis-Formen und des »bunten Beschwerdebildes« muss an nahezu alle chronisch-entzündlichen Erkrankungen gedacht werden.

Die moderne Therapie der Vaskulitis bündelt verschiedene Behandlungsansätze. Allgemeinmaßnahmen durch den Patienten und die betreuenden Ärzte sind:

• Regelmäßige Kontrollen beim Hausarzt und internistischen Rheumatologen zur Beurteilung der Krankheitsaktivität, Therapieüberwachung und Optimierung der kardiovaskulären Risikofaktoren (Blutdruck, Blutfette, Blutzucker, usw.)
• Bedarfsweise psychosomatische oder psychotherapeutische Mitbetreuung
• Austausch mit anderen Betroffenen (Selbsthilfegruppen)
• Vermeidung von Übergewicht (Adipositas)
• Ausgewogene Ernährung (z. Bsp. mediterrane Kost)
• Ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr
• Alkohol nur in Maßen
• Verzicht auf Nikotin
• Regelmäßiger, aerober Ausdauersport (z. Bsp. dreimal wöchentlich à 30 Minuten)
• Bedarfsweise ergo- oder physiotherapeutische Maßnahmen
• Bedarfsweise nicht-medikamentöse und medikamentöse Schmerztherapie

Die moderne medikamentöse Therapie der Vaskulitis ermöglicht eine deutliche Verbesserung des Verlaufs und der Prognose der früher häufig tödlich verlaufenden Erkrankung. Je nach Krankheitsaktivität und Form der Vaskulitis kommen unterschiedliche Wirkstoffe zum Einsatz. In der Regel umfassen diese Kortison (systemisch in Tablettenform), konventionelle Disease-modifying anti-rheumatic drugs (csDMARD) wie Methotrexat, Leflunomid, Azathioprin, Mycophenolat (Mofetil) oder Cyclophosphamid oder Biologika (bDMARD) wie Rituximab, Tocilizumab oder Mepolizumab (»off-label-Therapie« bei der eosinophilen Granulomatosis mit Polyangiitis). In schweren Fällen werden auch Antikörper (Immunglobuline) verabreicht.

Auch wenn nach erfolgreicher Behandlung die Vaskulitis in Remission ist, d. h. keine Krankheitsaktivität aufweist, kann es, je nach Vaskulitis-Form, in circa 50 % der Fälle zu einem Rückfall (Rezidiv) kommen – dies auch nach Jahren der Beschwerdefreiheit.

Die Prognose der Krankheitsbilder hat sich aufgrund des Fortschrittes in Medikation und Therapiekonzepten dramatisch verbessert. Verläufe mit dauerhaften Schäden treten bei früher und effektiver Therapie heutzutage nur noch selten auf.